Hidrosefaliya haqqında ətraflı məlumat

Hidrosefaliya termini yunan sözləri olan “hydro”- su və “cephalon” – baş sözlərinin birləşməsindən əmələ gəlib. hərfi tərcümədə “beyində su” deməkdir. Əslində isə beyin-onurğa beyin mayesinin (BOM) beyin daxili boşluqlarda, yəni mədəciklərdə normadan çox toplanmasını ifadə edir.  Normal insanlarda da beyin mədəciklərində təxminən 25 ml BOM olur, lakin hidrosefaliyalı xəstələrdə bu mayenin miqdarı 3-4, hətta 10 dəfəyə qədər arta bilər. Beyin-onurğa beyin mayesinin həddən çox artması isə beyin toxumasının zədələnməsinə və xəstələrdə mütəlif növ klinik əlamətlərin əmələ gəlməsinə səbəb olur.

Beyin-onurğa beyin mayesi beyin daxili boşluqlar- mədəciklərin içində dövran edir. Beyin daxilində 4 mədəcik var və bu mədəciklər bir-biri ilə əlaqəlidirlər. Normalda, beyin-onurğa beyin mayesi mədəciklərin daxilində dövran edərək 4-cü mədəcikdəki xüsusi dəliklərdən çıxaraq beyin və onurğa  beyinin üzərinə də yayılır (əhatə edir), daha sonra isə xüsusi damar kələflərindən qana sorulur.

Beyin-onurğa beyin mayesinin 3 əsas həyati funksiyası var:

• Beyin və onurğa beyni hər tərəfdən əhatə edərək onları fiziki təsirlərdən və zərbədən qoruyur.
• Qida məddələri ilə zəngin olub, həm beyin qidalanmasında, həm də tullantı maddələrinin beyindən uzaqlaşdırılmasında iştirak edir.
• Kəllə boşluğu ilə onurğa kanalı arasında yer dəyişərək beyin daxili təzyiqin sabit qalmasında iştirak edir.

Beyin-onurğa beyin mayesinin əmələ gəlməsi və qana sorulması arasındakı balans çox kritik əhəmiyyətə malikdir. Beləki,  normal insanlarda davamlı olaraq hər saatda 20 ml, gün ərzində isə 500 ml-ə qədər beyin-onurğa beyin mayesi əmələ gəlir və eyni miqdarda da geri qana sorulur. Əmələ gəlmə və qana sorulma arasında stabil olan balansın pozulması, beyin-onurğa beyin mayesinin beyin daxili boşluqlarda toplanmasına və artan beyin daxili təzyiq hesabına beyinin zədələnməsinə gətirib çıxarır.

Hidrosefaliyanın növləri hansılardır?

Hidrosefaliyanın altında yatan səbəblərə və  əmələ gəlmə mexanizminə görə bir neçə növü vardır. Biz burada hidrosefaliyanın ən çox qəbul olunmuş növləri haqqında məlumat verəcəyik.

Hidrosefaliya anadangəlmə və qazanılma ola bilər. Anadangəlmə hidrosefaliya artıq doğuşa qədər əmələ gəlir. Buna səbəb bətndaxili dövrdə keçirilmiş infeksiyon xəstəliklər, ananın almış olduğu travmalar və döldə olan genetik xəstəliklər ola bilər.

Qazanılmış hidrosefaliya isə ya doğuş zamanı, ya da doğuşdan sonra həyatın hər hansı bir mərhələsində əmələ gələ bilər. Qazanılmış hidrosefaliya hər yaşda görülür və travmalar, beyin şişi, beyin qanamasında sonra yarana bilər.

Hidrosefaliya həmçinin, beyin-onurğa beyin mayesinin dövranından asılı olaraq əlaqəli və tıxayıcı olmaqla 2 yerə bölünür.

Əlaqəli hidrosefaliya zamanı beyin daxili boşluqlar (mədəciklər) arasında əlaqə var vəbeyin-onurğa beyin mayesi boşluqlar arasında rahat dövran edir. Bu tip hidrosefaliyanın əsas 2 səbəbi var:

• Beyin-onurğa beyin mayesinin beyin daxili boşluqlardan qana sorula bilməməsidir. Məsələn: keçirilmiş beyin travması, beyin qanamasından və beyin infeksiyasından sonra əmələ gələn hidrosefaliya.
• Beyin-onurğa beyin mayesinin həddən artıq ifrazına səbəb olan hallar. Bəzi beyin şişlərində beyin-onurğa beyin mayesinin ifrazı artır ki, bu da özünü hidrosefaliya şəklində birüzə verir. Məsələn: xoroid pleksus papillomalarında (xoşxassəli beyin şişidir).

Tıxayıcı hidrosefaliyada isə beyin daxili mədəciklər arasında tıxanma var və beyin-onurğa beyin mayesi boşlaqlar arasında dövran edə bilmir.  Bunun nəticəsində beyin-onurğa beyin mayesi boşluqlardan birinə yığılaraq hidrosefaliyaya səbəb olur. Məsələn: Silvi su kəməri tıxanıqlığı, beyin şişləri və beyin daxili kistlalar zamanı tıxayıcı hidrosefaliya əmələ gələ bilər.

Hidrosefaliya daha çox kimlərdə rast gəlinir?

Hidrosefaliya hər yaşda, hər iki cinsdə görülə bildiyinə görə hidrosefaliyalı insanların sayı haqqında dəqiq məlumat vermək çətindir.  Hidrosefaliya daha çox  15 yaşına qədər olan uşaqlarda və 50-60 yaşından böyük insanlarda  görülür.

Statistik məlumatlara görə 15 yaşa qədər olan uşaqlar arasında rastgəlmə tezliyi 2-2,5/1000 nəfərdir, Azərbaycanda isə bu təxminən 3000-4000 nəfər hidrosefaliyalı uşaq deməkdir. Təxmini hesablamalara görə hər yeni doğulan 1000 uşaqdan birində hidrosefaliya görülür.

Hidrosefaliyanın səbəbləri hansılardır?

Hidrosefaliyanın səbələri anadangəlmə və qazanılma olmaqla iki qrupa bölünür. Anadangəlmə hidrosefaliyalara irsi xəstəliklər, bətndaxili keçirilmiş infeksiyalar və  travmalar, sinir sisteminin digər genetik xəstəlikləri  səbəb ola bilər. Qazanılma hidrosefaliyalara beyin daxili qanamalar, uşaqlıq dönəmində keçirilən  infeksiyalar, kəllə beyin travmaları, beyin şişləri və s. ola bilər. Aşağıda hidrosefaliyanın ən çox rast gəlinən səbəbləri haqqında məlumat verilib:

• Silvi su kəmərinin tıxanması (Aquaduct stenozu)

Anadangəlmə hidrosefaliyanın ən sıx səbəbidir. Silvi su kəməri 3-cü mədəciklə 4-cü mədəcik arasında uzanan dar bir kanaldır. Bu kanalın tıxanmasına səbəb isə qanama, infeksiya və ya şiş ola bilər. Tıxanma zamanı maye yan mədəciklər və 3-cü mədəcikdə toplanaraq triventrikulyar hidrosefaliyaya səbəb olur.

• Sinir borusu defekti və ya miyelomeninqosel

Beyin və onurğa beyin, ətrafdan kəllə sümükləri, fəqərələr, əzələlərlə əhatə olunub. Bu toxumalar həm dayaq, həm də qoruyucu funksiya icra edir. Beyin və ya onurğa beyini əhatə edən toxumaların inkişafı prosesində hər hansı probem əmələ gəlməsi bu toxumaların tamlığının pozulmasına gətirib çıxarır. Bu pozulmanın ciddiyyəti zədələnmənin böyüklüyünə və yerinə görə dəyişir. Beyini qoruyan bu toxumaların tamlığını pozulması nəticəsində beyin və ya onurğa beyin tamlığın pozulduğu yerdən xaricə doğru qabarmağa başlayır və kisə şəkilli görüntüyə səbəb olurlar. Əgər bu pronlem beyindədirsə ensefalosel, onurğa beyin üzrindədirsə meninqosel və miyelomeninqosel adlanır. Bütün bu problemlərin hamısı sinir borusu defektləri hesab olunur. Sinir borusu defekti olan xəstələrin bəzilərində beyin daxili maye dövranı da pozulur deyə hidrosefaliya əmələ gəlir.

• Beyin daxili qanama

Beyin daxili boşluqlara, yəni mədəciklərə olan qanaxma hidrosefaliyanın sıx görülən səbəblərindən biridir. Daha çox yenidoğulan körpələrdə mədəcik daxilində hələ tam formalaşmayan və zəif olan qan damarlarının yırtılması ilə əmələ gəlir. Mədəcik daxili qanaxma nəticəsində əmələ gələn laxtalar beyin-onurğa beyin mayesinin dövranını pozaraq mayenin mədəciklərdə yığılmasına səbəb olur. Nəticədə hidrosefaliya əmələ gəlir.

• Meningit

Meningit beyin qişalaranın iltihabı deməkdir. Ən sıx səbəbi bakteriyal infeksiyalardır. İnfeksiya nəticəsində beyin qişaları qalınlaşır və çapıq toxuması əmələ gəlir. Bunun nəticəsində beyin-onurğa beyin mayesinin qana sorulma prosesi pozulur. Nəticədə, beyin-onurğa beyin mayesi mədəciklərdə yığılaraq hidrosefaliyaya səbəb olur.

• Kəllə-beyin travması

Kəllə-beyin travması nəticəsində beyin və sinir toxumasında, həmçinin beyin qan damarlarında zədələnmələr olur. Bu zədələnmələr nəticəsində beyin-onuğa beyin mayesinə qarışan qan, mayenin normal dövranını pozaraq hidrosefaliyaya səbəb olur.

• Beyin şişləri

Beyin şişləri həcmli törəmələr olduqlarına görə, belə şişlər böyüdükcə beyin toxumasını və beyin daxili mədəcikləri sıxışıdırır. Mədəciklərin sıxılması nəticəsində mədəcik daxili yollarda maye dövranı pozulur. Bunun nəticəsində də hidrosefaliya əmələ gəlir.

• Araxnoid kistalar

Araxnoid kistalar, beyin daxili boşluqlarla əlaqəsi olmayan, beyin zarları arasında beyin-onurğa beyin mayesinin toplanması ilə əmələ gələn kistalardır. Bu kistalar əksər hallarda zərərsiz olsalar da, bəzi hallarda həddən artıq böyüyərək beyin mədəciklərini sıxışdırıraraq maye dövranını pozurlar. Nəticə etibarı ilə  hidrosefaliyaya səbəb olurlar.

• Bəzi sindromlar

Bətndaxili inkişaf dövründə əmələ gələn bəzi sinir sistemi ilə əlaqədar sindromlar var ki, bunlar beyin daxili maye dövranını pozaraq hidrosefaliyaya səbəb olurlar. Bu sindromlara misal olaraq Kiari (Chiari) malformasiyasını, Dandy-Walker sindromunu göstərmək olar.

Hidrosefaliyanın simptomları yaşla bağlı olaraq dəyişir:

Körpələrdə – başın böyüməsi, əmgəklərin qabarıq və gərgin olması, baş dərisində damarların üzə çıxması, gözlərin aşağı doğru baxması (“Batan günəş” simptomu), qıcolmalar, səbəbsiz ağlamalar, zəif əmmə, qusma, yuxululuq  və s.

Uşaq və böyüklərdə – baş ağrısı, bulantı və qusma, ümumi halsızlıq, davranış dəyişiklikləri, dərslərdən geri qalma, qıcolmalar, görmə pozğunluqları və s.

Yaşlı insanlarda – baş ağrıları, sidiyini tuta bilməmək, yerişin pozulması, əqli zəifliyin əmələ gəlməsi və s. kimi şikayətlər görülür.

Hidrosefaliyanın diaqnostikası necə aparılır?

Hidrosefaliyanın diaqnostikası həm xəstənin fiziki müayinəsi, həm də instrumental müayinə üsulları ilə aparılır. Fiziki müayinə dedikdə, xəstənin nevroloji statusunun dəyərləndirilməsi, baş çevrəsinin ölçümü, əmgəyin ölçüsü və xarakterinin müayinəsi nəzərdə tutulur.

İnstrumental müayinə üsulları cihazlarla aparılan müayinə olub, xəstəyə uyğun üsulun seçilməsi yaşla bağlı olaraq dəyişməkdədir. Aşağıda ən çox istifadə olunan instrumental müayinə üsulları haqqında məlumat verilib:

• Ultrasəs müayinəsi (Neyrosonoqrafiya)

Ultrasəs müayinəsi- yüksək tezlikli səs dalğalarından istifadə olunaraq kəllə daxilindəki toxumaları müayinə etmək məqsədi ilə tədbiq olunur. Qısa vaxt alan, bəsit, ucuz və ağrısız müayinə üsuludur. Hələ kəllə sümükləri tam bağlanmamış, əmgəyi açıq olan körpələrdə geniş istifadə olunur. Səs dalğaları kəllə daxili boşluğa keçərək, beyin və beyin daxili mədəciklərin forması və ölçüsü, həmçinin hidrosefaliyanın olub-olmaması  haqqında məlumat verir.  Bətndaxili dövrdə dölün, yeni doğulan və 2 yaşına qədər olan körpələrin diaqnostikasında və əməliyyatdan sonrakı dövrdə kontrol təqibində istifadə olunur. Daha böyük uşaqlarda və böyüklərdə əmgəklər sümükləşərək bağlandığına görə ultrasəs müayinəsi öz əhəmiyyətinin itirir.

• Kompüter tomoqrafiyası (KT)

Kompüter tomoqrafiyası- radiologiyanın yeni müayinə üsullarından biri olub, Rentgen şüalarından istifadə edilərək beyinin görüntülər alınır və bu görüntülər kompüter proqramları ilə işlənərək bizə təqdim olunur. Hidrosefaliyanın diaqnostikası və əməliyyat sonrası təqibində ən çox istifadə etdiyimiz üsuldur.

• Maqnit rezonans tomoqrafiya (MRT)

Maqnit rezonans tomoqrafiya- xüsusi radio dalğalar və yüksək maqnit sahəsindən və kompüter proqramlarından istifadə edilərək bədənin müxtəlif nahiyyələrinin 3 müstəvidə görüntülərinin alınması üsuludur. Beyin zədələnmələrində, törəmələrin və hidrosefaliyanın diaqnostikasında ən dəqiq üsul hesab olunur.

Hidrosefaliyanın müalicəsində istifadə olunan dərman maddələrinin təsiri keçici olaraq beyin-onurğa beyin mayesinin ifrazını azaltmaqdan ibarətdir. Keçici təsir göstərdikləri üçündür ki, uşaqlar uzun illər bu dərmanları almaq məcburiyyətində qalırlar. Bu da məqsədə uyğun deyil. Dərman müalicəsində məqsəd, əməliyyata qədər olan müddətdə xəstənin simptomlarını azaltmaq olmalıdır, yəni, başqa sözlə desək əməliyyata qədər vaxt qazandırmalıdır. Qeyd etmək lazımdır ki, uzun müddətli dərman müalicəsi alan uşaqlarda hidrosefaliyanın gedişi xroniki hal alır və gizli şəkildə beyinin zədələnməsinə gətirib çıxarır. Belə uşaqlar sonradan əməliyyat olunsalar da, hidrosefaliyaya bağlı fəsadları aradan qaldırmaq mümkün olmur.

Hidrosefaliyanın cərrahi müalicəsi

Hidrosefaliya cərrahi patologiya olduğuna görə tam müalicəsi də cərrahi üsulladır. Bu üsullar şuntlama əməliyyatları və endoskopla əməliyyatdır.

Hidrosefaliyanın əmələ gəlmə səbəblərindən asılı olaraq hidrosefaliyanın müalicəsində bel punksiyasından istifadə etmək mümkündür. Bel punksiyası – invaziv müayinə üsulu olub, xüsusi iynələrlə həyata keçirilirən, bel nahiyyəsindən  beyin-onurğa beyni mayesinin alınması üsuludur. Alınan beyin-onurğa beyni mayesindən həm beyindəki infeksiyanın, beyin qanamasının, bəzi sinir sistemi xəstəliklərinin diaqnostikasında, həm də bu mayenin boşaldılması ilə müalicəvi məqsədlər üçün istifadə olunur. Belə ki, beyin daxili qanaması olan xəstələrdə təkrari bel punksiyası ilə qanlı beyin-onurğa beyni mayesi boşaldılaraq hidrosefaliyanın əmələ gəlməsinin qarşısı alına bilər.

Hidrosefaliyada ən çox tədbiq olunan cərrahi müalicə üsulu şuntlamadır. Hidrosefaliyalı xəstələrin təxminən 75%-i şuntlama ilə müalicə olunurlar. Şuntlamanın prinsipi, beyin daxili boşluqlarda həddən artıq toplanan mayenin xüsusi silikon borularla bədənin başqa boşluqlarına daşınmasına əsaslanır:

• Ventrikulo-peritoneal şuntlama – adından da göründüyü kimi beyin-onurğa beyni mayesinin beyin daxili mədəciklərdən (ventrikul) qarın boşluğuna (periton) daşınması əməliyyatıdır. Hidrosefaliya zamanı ən çox istifadə olunan şuntlama növüdür.
• Ventrikulo-atrial şuntlama– “damara şuntlama” əməliyyatı da adlanır, çunki, bu əməliyyatla beyin-onurğa beyin mayesi silikon borularla ürəyə gələn böyük damarlara daşınır. Adətən, ventrikulo-peritoneal şuntlamadan fayda görməyən, qarın boşluğu şuntlama üçün uyğun olmayan və həddən artıq kök olan insanlarda istifadə olunur.
• Lumbo-peritoneal şuntlama – beldən beyin-onurğa beyin mayesinin qarın boşluğuna daşınması üsuludur. Adətən beyin daxili mədəcikləri çox kiçik olan xəstələrdə tədbiq olunur.
• Torkildsen şuntlaması-artıq demək olar ki, istifadə olunmur. Beyin daxili mədəciklərin beyinin ətrafında olan sisterna dediyimiz boşluqlarla əlaqələndirilməsi əməliyyatıdır.
• Ventrikulo-plevral şuntlama– nadir istifadə edilən üsuldur. Beyin daxili boşluqlarla döş boşluğu arasında şuntlama əməliyyatıdır. Digər şuntlama növlərinə əks göstərişlər olduqda tədbiq olunur.

Şuntlama əməliyyatlarına alternativ olaraq hidrosefaliyanın endoskopik əməliyyatları da mümkündür. Endoskopik əməliyyatlar zamanı aşağıdaki proseduralar həyata keçirilir:

• Damarlı kələflərin yandırılması. Damarlı kələflər- beyin-onurğa beyin mayesinin ifrazında ən əsas yeri tutur. Mədəcik daxilində yerləşən bu kələflərin xüsusi alətlərlə yandırılması onlardan beyin-onurğa beyin mayesinin ifrazının azalmasına və dolayısı ilə hidrosefaliyanın geriləməsinə səbəb ola bilər.
• Silvi su kəmərinin tıxanması (Aquaduct stenozu) olan xəstələrdə Silvi su kəmərinin bərpası (akvaduktoplastika) əməliyyatı icra olunur.
• Endoskopik yolla 3-cü mədəcik dibinin dəlinməsi– bu əməliyyatla 3-cü mədəciyin dibində dəlik açılaraq, beyin-onurğa beyin mayesinin alternativ yollarla axımını təmin etmiş oluruq. Bu da öz növbəsində hidrosefaliyanın geriləməsinə səbəb olur.

Hidrosefaliya zamanı bəzi hallar var ki, bu zaman təcili müdaxilə mütləqdir. Kəskin başlayan hidrosefaliyalar ani beyin daxili təzyiqin yüksəlməsinə səbəb olaraq xəstələri komaya sala bilər. Bu zaman kiçik uşaqlarda mədəcik dəlinməsi, böyüklərdə isə xarici ventrikulostomiya icra olunuraq beyin mədəciklərindən maye boşaldılır və xəstələr ağır komaya düşməkdən xilas edilir.

Hidrosefaliyanın proqnozu necədir?

Hidrosefaliyalı xəstələrin proqnozunu öncədən demək çox çətindir və proqnoz xəstədən xəstəyə dəyişir. Çünki, hidrosefaliyanın ağırlığından və əmələ gəlmə müddətindən asılı olaraq, xəstələrdə müxtəlif dərəcəli əqli və fiziki inkişaf qüsurları əmələ gəlir. Proqnoza ən çox təsir edən amillər yanaşı xəstəliklərin olması, hidrosefaliyanın əmələ gəlmə səbəbi,  xəstənin diaqnoz qoyulan andakı yaşı  və müalicənin effektivliyidir.  Erkən qoyulmuş diaqnoz və düzgün aparılan müalicə, əmələ gələ biləcək əqli və fiziki inkişaf qüsurlarının qarşısını alaraq daha yaxşı proqnoza səbəb ola bilər.